Amoníaco

HIPERAMONEMIA

A hiperamonemia é caracterizada por um aumento dos níveis de amónia no plasma, esta está diretamente associada com alterações neurológicas, nomeadamente encefalopatias, convulsões, coma, pode ainda causar atrasos no desenvolvimento cerebral. Este aumento dos níveis de amónia em circulação deve-se essencialmente a fenómenos endógenos, problemas no metabolismo ou alterações na função hepática. Quando a concentração de amónia no soro é o dobro dos valores normais manifestam-se de imediato alterações neurológicas [1, 3].

Altas concentrações de amónia vão levar a um aumento da glutamina, a qual é osmoticamente ativa, originado consequentemente um edema, por aumento do volume dos astrócitos. Consequentemente ocorrerá uma entrada de glutamina nas mitocôndrias através dos canais de glutamina, onde esta será novamente clivada a amónia. Esta formação de amónia no interior das mitocôndrias levará a um aumento das espécies reativas e à indução do poro permeabilidade mitocondrial (MPT). A glutamina fica acumulada nos astrócitos afetando a transmissão glutamatérgica, diminuindo a excitabilidade, levando assim a um efeito inibitório neuronal. O excesso dos níveis de amónia diminui o pool intracelular de glutamato, o que induz a morte dos neurónios glutamatérgicos [3].